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HIO2024年第10期:眼眶髓系肉瘤的临床病理特征与预后分析:一项单中心14例中国患者的回顾性研究
2025-04-14 12:31

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  Holistic Integrative Oncology(HIO)是由中国抗癌协会与Springer Nature出版集团强强联合打造的一本英文期刊,主编为中国抗癌协会理事长樊代明院士。HIO是面向全球开放的自由获取同行评议期刊,设有专家述评、CACA指南、研究综述和原创论著等栏目。目前,2024年第10期已正式上线,可通过此链接浏览全文:https://www.springer.com/journal/44178/,敬请各位读者阅读和引用。以下为本期快报的中英文摘要。

  眼眶髓系肉瘤的临床病理特征与预后分析:一项单中心14例中国患者的回顾性研究

  通讯作者:杨华胜

  中山大学中山眼科中心

  【摘要】

  目的:髓系肉瘤(Myeloid Sarcoma,MS)是一种罕见的髓外髓系肿瘤,尤其在儿童群体中易被漏诊或误诊。本研究旨在分析其临床病理特征、免疫表型、治疗方式及预后,以优化此类患者的临床管理策略。

  方法:本研究为单中心回顾性病例分析,纳入2014年1月至2024年6月经病理组织学确诊的14例眼眶髓系肉瘤患者,通过电子病历系统收集其临床资料、影像学表现、免疫组化结果及随访数据。

  结果:确诊中位年龄为7岁,男女比例8:6,中位病程1个月。所有患者均为单侧眼眶受累,最常见临床表现为眼球突出,其次为眼球运动受限和眼睑肿胀。免疫组化显示,髓过氧化物酶(Myeloperoxidase,MPO)和溶菌酶表达率最高,其次为CD56、α1-抗胰蛋白酶(Alpha-1 Antitrypsin,AACT)及CD34。11例患者接受基于急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML)方案的化疗。中位随访时间13个月,无复发病例,1例死亡,3例失访。Kaplan-Meier曲线估算5年总生存率(Overall Survival,OS)和无事件生存率(Event-Free Survival,EFS)均为87.5%。

  结论:眼眶髓系肉瘤的诊断需高度警惕,尤其需与淋巴瘤、横纹肌肉瘤等眼眶肿瘤鉴别。充分的肿瘤组织活检联合扩展免疫组化标记(如MPO、CD117等)是确诊的关键。早期采用AML导向的规范化疗方案可显著改善预后,实现长期生存。

  【关键词】髓系肉瘤,急性髓系白血病,预后,KI-67

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  文章链接https://link.springer.com/article/10.1007/s44178-024-00144-2
 

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