Holistic Integrative Oncology（HIO）是由中国抗癌协会与Springer Nature出版集团强强联合打造的一本旗舰英文大刊，主编为中国抗癌协会理事长樊代明院士。HIO是面向全球开放的自由获取同行评议期刊，设有专家述评、CACA指南、研究综述和原创论著四个栏目。日前，血液肿瘤专题文章已正式上线，可通过此链接浏览全文：https://www.springer.com/journal/44178/，敬请各位读者阅读和引用。以下为本专题综述文章的中英文摘要。

　　原发性中枢神经系统淋巴瘤的系统综述

　　张清媛

　　哈尔滨医科大学附属肿瘤医院

　　原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种罕见的高侵袭性淋巴结外非霍奇金淋巴瘤，局限于大脑、脑膜、眼睛和脊髓，无系统性侵犯，占所有原发性脑肿瘤的3%-4%，占淋巴结外淋巴瘤的4%-6%。但一些研究表明其发病率正在增加。来自西欧、北美和亚洲的全国性人口研究的PCNSL数据总结发现，年发病率在每10万人中0.3-0.5人之间。根据监测、流行病学和最终结果(SEER)注册研究数据库，从1975年到2017年，美国的发病率持续增加了五倍，与其他国家一致。然而，PCNSL的发病率在不同年龄段差异很大，≥60岁的患者是发病率增加最多的群体，占患者的大多数，患者的中位年龄为68岁。在2000年以前，中国其他淋巴瘤的生存率提高远低于国外发达国家。但对于中枢神经系统淋巴瘤，国内外生存预后较差，3年生存率仅为30%。随着新兴药物和疗法的发展，PCNSL患者的5年生存率提高，死亡率下降，对患者预后的影响也非常明显。但挑战依然存在，需要进一步的研究和探索。由于对该病的发病机制和高危因素了解甚少，对该病的预防、分期和治疗方案差异较大，没有严格的标准。在本文中，我们旨在全面总结PCNSL的临床特点以及迄今为止PCNSL的临床治疗策略。

　　关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤，甲氨蝶呤，布鲁顿酪氨酸激酶，来那度胺，磷脂酰肌醇3-激酶