2010年夏天，来自江苏的朱先生偶然发现自己左侧睾丸有些难以解释的肿大，甚至与大腿内侧的摩擦感愈加明显、难以忍受。于是他到肿瘤专科就医。根据医生多年的经验，这个“肿大”很有可能是恶性的。不幸的是，病理活检证实了医生的想法。而对朱先生而言，更加不幸的是，虽然他的肿瘤以实体形式突出于体外，但居然来自于血液系统——他患了髓系肉瘤，一种特殊并且相对恶性程度较高的血癌！

　　生性乐观坚韧的朱先生在短暂的深思熟虑之后，决定立即动身，前往国家级肿瘤中心之一、素以血液肿瘤综合治疗闻名的天津医科大学肿瘤医院血液科寻求帮助。在这里，更加专业详细完善的检查，包括骨髓形态、流式表型、染色体核型、基因检测和全身影像学检查等，为朱先生获得统筹整个治疗过程全局的个性化治疗奠定了基础。综合以上各项检查，他被确诊为：急性髓系白血病(AML-M2a，非特异型，中危组)。

　　即刻，朱先生接受了治疗急性白血病的标准方案：去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷。一个疗程后，复查骨髓显示完全缓解。此后的几个巩固化疗疗程也顺利完成。同时，另一条贯穿统筹治疗方案的主线——造血干细胞移植供者搜寻和筛选工作也在医生和患者家属的互动中积极进行着。不幸中万幸的是，患者与胞妹的人类白血胞抗原配型检测显示六个位点全相合。对朱先生而言，这意味着他可以接受同胞妹妹的骨髓替代他患病的骨髓重建造血功能；对医生而言，马上着手准备造血干细胞移植手术，能让朱先生获得最大收益。不出所料，移植过程很顺利，造血恢复后行短串联重复序列STR及染色体核型检查提示供、受者完全嵌合，造血干细胞移植成功。此后朱先生开始口服环孢素预防移植物抗宿主病。考虑到朱先生的血液肿瘤一开始就呈现骨髓外浸润肿块，血液科的医生为他复查了PET-CT以期髓外病灶同时消失。然而好事多磨，朱先生的肾上腺处看到了异常放射信号。结合患者病史，医生考虑为白血病髓外浸润可能性很大。这时，从一开始治疗就跟进的心理疏导和调适措施开始发挥作用：虽然结果不完全如愿，但朱先生明白，肿瘤这种疾病慢性迁延，甚至可能有反复。医生和他一起做的，就是在对肿瘤的作战过程中形成一种“战友”关系，逐步瓦解最终消灭肿瘤。新的战友和增援力量加入进来：泌尿肿瘤科和放射治疗科的医生针对朱先生的病情给出了他们的治疗建议：对原发肿瘤部位及对侧部位、肾上腺异常放射信号浓聚部位展开精准的放疗和射波刀治疗。放疗结束后再次复查PET-CT示右侧肾上腺异常浓聚消失，彻底清除了肿瘤潜在的庇护所！

　　多次复查后，2013年底，朱先生顺利结束了最后一次随访检查。虽然治疗结束了，但作为肿瘤康复者，朱先生开始以积极的行动帮助其他血液肿瘤患者。“我喜欢为别人服务。我相信回馈社会是肿瘤康复者的责任。就个人而言，这也是我最大的优势”他说，“肿瘤患者首先不能怕，怕只会加重病情，不能自己吓唬自己。其次是配合医生，积极治疗，相信科学，相信医学的进步，相信医生。此外，还需要一个良好的生活环境，包括外部环境和家庭环境，要心胸开阔，乐观豁达，时常面带微笑，说话办事不急躁，不疑惑。养病先养性，养身先养心。”

　　专家解读

　　王亚非(天津医科大学肿瘤医院血液肿瘤科副主任)

　　髓系肉瘤是一种相对少见的血液系统恶性肿瘤，多数起病时合并急性髓细胞白血病(AML)或表现为AML髓外复发。但也有一份大样本报道，有27%的患者以孤立髓外肉瘤起病。但即使发病时表现为孤立性髓系肉瘤，所有患者在经过中位10个月的间隔后会发展成为标准的AML。理论上髓系肉瘤可以发生在身体的任何部位，但最常见的部位是皮肤、软组织、淋巴结和胃肠道。该患者以睾丸的髓系肉瘤起病，至本院就诊时已经发展成为“经典”的AML。综合分析该患者的骨髓形态、流式、细胞化学、细胞及分子遗传学检测结果，按照FAB分型标准诊断为AML-M2a，按最新的WHO分型标准该患者确诊为：AML，非特异型，中危组。根据国内外最新指南，60岁以下中危组AML患者的整体治疗策略是在诱导缓解后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，同时行庇护所(中枢、睾丸、眼)白血病的预防治疗。因此，给患者选择了目前国内外指南中一线方案IA诱导，缓解后又采用含中剂量阿糖胞苷的方案巩固两个疗程，为预防中枢神经系统白血病该患者接受了6次腰穿及鞘注。化疗期间积极为患者寻找供者，幸运的是该患者与一胞妹HLA六个位点全相合。2011年3月该患者顺利行同胞间allo-HSCT。在造血恢复后多次STR及染色体核型检查示供、受者完全嵌合，提示allo-HSCT成功。考虑到该患者为睾丸起病，发生髓外浸润尤其是对侧睾丸复发的风险非常高。在移植后5月余时，行PET-CT检查结果显示患者右肾上腺出现占位，SUV值6.5。当时我们分析该肾上腺占位有以下两种可能：①肾上腺髓系肉瘤；②肾上腺原发肿瘤。但患者情况特殊，如正在服用CSA、免疫力低下，开腹取活检的损伤太大，病变部位不利于穿刺活检。在无法获得病理诊断的情况下，根据“尽量用一种病来解释”的一元论原则，分析该病灶为AML髓外浸润的可能性最大。征得家属同意后在放疗科行右肾上腺射波刀局部放射治疗。同时也为了避免患者睾丸白血病复发，该患者接受了对侧睾丸的放疗。放疗后复查PET-CT显示肾上腺病灶消失。此后每3个月一次的全面复查也提示本病完全缓解且肾上腺占位消失，取得满意疗效。

　　请泌尿肿瘤外科分享该患者肾上腺占位的诊断与治疗选择经验，请放疗科分享肾上腺占位的放射治疗经验，请心理干预科分享心理调适经验。

　　杨庆(天津医科大学肿瘤医院泌尿肿瘤外科主任)

　　临床上肾上腺占位很常见。有文献报道腹部CT检查肾上腺占位的发生率是5%～6%，而且发病率随着年龄的增大而升高。当发现肾上腺占位时首先要判断该肿瘤有无内分泌功能：检测依靠肾素-血管紧张素-醛固酮(RAAS)、促肾上腺皮质激素(ATCH)、尿液或者唾液儿茶酚胺水平。良恶性肾上腺占位的鉴别主要依靠影像学检查：CT检查肿块大小、形态、CT值、MRI信号等。由于费用的原因，临床上很少单独为了鉴别肾上腺肿物的良恶性而去做PET-CT检查，故相关临床资料比较少。因此，尽管PET-CT对某些恶性肿瘤的诊断敏感性较强，但是在诊断肾上腺转移癌方面文献报道较少，应结合多方面检查及临床资料来明确诊断。由于肾上腺独特的解剖部位，活检困难很大，风险较高，所以不作常规推荐。特别需要强调的是，腹腔镜技术已经越来越成熟，其具有创伤小、手术风险较小能特点。对于该患者除了放疗外还可以考虑腹腔镜下肿块的切除，一方面去除病灶，同时可明确病理诊断。鉴于该患者处于长期服用免疫抑制剂的状态，腹腔镜手术作为次要选项。

　　庞青松(天津医科大学肿瘤医院放射治疗科主任)

　　放射线治疗作为肿瘤治疗的四个主要方法之一，常用于实体肿瘤。对于全身分布的血液系统肿瘤，放疗只是作为化疗的补充手段。比如用于中枢神经系统白血病、睾丸白血病的预防和治疗。由于髓系肉瘤发病率较低，目前尚缺乏公认的治疗方法。髓系肉瘤对放疗敏感，因此对于孤立病灶放疗无疑是最佳选择。此外，放疗还用于缓解局部症状如剧烈疼痛时的姑息治疗。射波刀具有定位准确、对正常组织损伤小等特点，比较适于小而深的病灶，如本例患者治疗方案。

　　陈静(天津医科大学肿瘤医院肿瘤心理干预组护士长)

　　多数癌症患者在疾病进程中都会经历情绪上的不安。在肿瘤综合治疗中，心理干预的方法主要有以下几种：①创伤心理治疗；②家庭治疗；③团体心理治疗。结合本例患者，我们在患者刚刚确诊和病情不尽如人意时，除了在信息交流方面做到更加公开、对等之外，还给予患者很多积极正面的引导，从而使患者以“战友”身份参与到治疗过程中。此外，患者家庭氛围和睦，亲情在生物学、心理学方面，都成为患者成功治疗的动力。在治疗过程中，患者以自己的感受感染、帮助周围的患者，形成共同积极向上的团体关系，这不仅有益于其他患者，同时也使患者本人体会到自己的优势和价值，极大有助于肿瘤患者康复。

　　张翼鷟(天津医科大学肿瘤医院血液肿瘤科主任)

　　综合几位专家意见，本患者影像学检查包括CT和PET-CT，尽管不能作为确诊依据，但可以明确该肾上腺占位为恶性。从临床表现的角度分析该患者无常见肾上腺恶性肿瘤的临床表现。而文献报道，8%～20%的allo-HSCT后的AML患者以孤立性髓系肉瘤的形式复发。结合患者病史，该患者肾上腺病变为髓系肉瘤可能性最大。由于该患者allo-HSCT前未行PET-CT检查，因此无法判断该肾上腺病变是移植前残留的病灶还是HSCT后新出现的病灶。如果是前一种情况该患者应诊断为HSCT后部分缓解，如果是后一种情况该患者应诊断为HSCT后复发。对于残留病灶，文献报道局部放疗疗效非常满意。而对于以髓系肉瘤形式复发的患者同样可以选择局部放疗，但要高度警惕其他部位尤其是骨髓的复发，因此需要密切随访。这也是在给患者行肾上腺局部射波刀照射的同时行对侧睾丸预防性放疗的原因。令人欣慰的是，此后每3个月一次的全面复查直至2013年3月，即行allo-HSCT后24个月后患者仍为CR。腹腔镜肾上腺切除是一个很好的选择，不但可以清除病灶而且可以进一步明确病理诊断。肿瘤患者心理调适和干预受到越来越多的业内人士肯定并形成共识。着眼于提高患者参与度和依从性，从而提高肿瘤患者生存质量的心理干预，已经成为天津医科大学肿瘤医院血液科综合诊疗的特色和重要组成部分。